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La Maladie de Charcot : une paralysie évolutive
La maladie de Charcot, également appelée la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dite « neurodégénérative » d’origine inconnue qui détruit les neurones moteurs. Elle détruit les connexions nerveuses principales, celles qui entraînent les mouvements des muscles. Cette maladie entraine progressivement une paralysie des muscles nécessaires à la parole, à la déglutition puis à la respiration ainsi qu’une paralysie des membres du corps humain.
Même si les seuls traitements disponibles aujourd’hui freinent son évolution, elle reste encore incurable.
Quelles sont les origines de la maladie ?
Jusqu’à aujourd’hui, la maladie de Charcot est une affection d’origine inconnue. Certains avancent que cela pourrait provenir des gènes qui sont portés par plusieurs chromosomes. Ce dont les spécialistes sont sûrs en revanche, c’est qu’elle se déclare surtout à partir de 50 ans et qu’elle apparaît de manière plus spontanée.
Par ailleurs, même si les résultats sont insuffisants pour avancer ses causes exactes, on peut tout de même avancer quelques facteurs de risque non négligeables. Il s’agit notamment d’une mauvaise hygiène de vie, d’une forte activité physique notamment chez les sportifs de haut niveau, ainsi que d’une forte exposition à des produits chimiques. Dans ce dernier cas, les agriculteurs sont plus touchés.
Quelles sont ses caractéristiques ?
La maladie de Charcot se caractérise par la dégénérescence progressive des neurones moteurs du cortex cérébral, le tissu organique aussi appelé « substance grise » qui recouvre les deux hémisphères du cerveau. Elle touche également les neurones moteurs de la moelle épinière et atteint même parfois les derniers nerfs crâniens.
Rappelons que les neurones moteurs sont les cellules nerveuses qui se trouvent dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière. Elles servent à la fois de liens de communication vitaux et d’unités de contrôle entre les muscles volontaires du corps et le système nerveux. À cause de cette dégénérescence, l’information nerveuse motrice ne parvient plus aux muscles ce qui paralyse finalement le corps. Puis avec le temps, ces muscles s’atrophient à force d’inutilisation.
Comment évolue-t-elle ?
L’effort physique est néfaste sur le système nerveux, car il accentue et favorise la dégénérescence des neurones moteurs. Néanmoins, l’évolution de la maladie reste imprévisible. C’est pourquoi il est indispensable d’effectuer régulièrement des bilans de santé complets afin de la suivre de très près.
Parmi les examens les plus fréquents, il faudra voir la force et la souplesse de chacun des groupes musculaires menacés. À titre d’exemple, il faut des séances d’orthophonie spécialisées et une vigilance renforcée lorsque la bouche est touchée pour préserver une bonne alimentation.
La maladie peut également rapidement affecter les muscles respiratoires comme le diaphragme, les muscles intercostaux et l’un des muscles du cou appelé scalène. Dans ce cas, il faudra mesurer le souffle du malade.
Comment la traiter ?
Jusqu’à aujourd’hui, la maladie de Charcot est encore incurable. La prise en charge repose surtout sur son évolution et l’administration d’un seul médicament : le riluzole. Ce dernier, le seul encore efficace pour l’instant, vise à freiner au maximum l’affection.
Le patient peut également être placé sous assistance respiratoire lorsque les muscles de la respiration sont atteints. D’autres traitements peuvent en même temps être administrés, mais ils servent uniquement à apaiser les symptômes (atrophie musculaire, troubles de l’élocution, crampes…).
Mon épouse atteint de SLA .IRM passée en aout 2011 et comfirmé par prise de sang